JAAD 看图诊断：多灶性痛性丘疹及肌肉组织

近日台北医科大学附属医院面部科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 的会倾听了一例富于挑战功能性确诊，你能看病吗？

确诊简述

病患为 27 岁异功能性恋，民事诉讼一般来说方面皮疹 2 年初。体格检查：右大腿、腰部、腹部及下网纹多发病变功能性丘疹及结节（平面图 1 及平面图 2），较硬坚实，硬币至鸡蛋尺寸。病患余查体无特殊，既往体健，无类似病因，全身影像学检查无特殊。右大腿结节行前列腺，病理如平面图 3 所同上，A. 免疫组化同上 CD4+、CD20-；B. 显同上 CD30 免疫组化结果。

看完了基本病因，来测验一下吧。

1. 最可能会的确诊是什么？

A. 面部外进行功能性大细胞内白血病

B. 面部恶功能性肿瘤大 B 细胞内白血病

C. 蕈所发肉芽肿伴大细胞内转成

D. 面部利什曼病

E. ；也分枝杆菌感染

2. 哪种免疫组化结果最并能鉴别病患是恶功能性肿瘤还是化脓功能性疾病？

A. 子叶过氧化物核糖体

B. B 细胞内白血病 2

C. 细胞内周期蛋白 D1

D. CD30

E. 外进行功能性白血病激核糖体

3. 此病患最恰当的治疗法方法是什么？

A. 手术后切除术

B. 高效均匀分布低剂量

C. 恶功能性肿瘤

D. 系统应用于甲氨蝶呤

E. 牵头肌肉注射

答案解析

关键问题 1：A. 面部外进行功能性大细胞内白血病（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至灰褐色结节，常发生病变，约 20% 确诊呈功能性疾病。其组织病理学同上外进行功能性大细胞内结节功能性或恶功能性肿瘤显现出来，无向上皮功能性体现，大细胞内典型椭圆形或不规则形胞核，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞内内膜细胞多进行功能性丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部恶功能性肿瘤大 B 细胞内白血病的其组织病理上会为单一大内膜所发细胞内恶功能性肿瘤显现出来，免疫组化同上内膜所发细胞内的全 B 细胞内标记乙型肝炎，如 CD20+。

C. 蕈所发肉芽肿伴大细胞内转成是就是指在真皮大细胞内显现出来 ≥ 25%。大细胞内免疫表型为 CD30+或 CD30–。其组织病理上会为小之中大型内膜所发细胞内多形功能性混合功能性显现出来，而非以大白血球所发居多。此确诊无向上皮功能性，病因之中无一般来说斑片/斑块期等不默许 C 选项。

D. 面部利什曼病病变早期其组织学为其组织细胞内居多的混合炎功能性细胞内的致密功能性、恶功能性肿瘤显现出来。此病特征是细胞内内外共存无鞭毛体，亦被称为 Leishman-Donovan 小体。

E. ；也分枝杆菌感染其组织病理学上会为多形核白细胞内微脓肿及异物巨细胞内功能性肉芽肿形成。

关键问题 2：E. 外进行功能性白血病激核糖体（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 子叶过氧化物核糖体的免疫组化可证明白血病细胞内来源于子叶系，借此确诊急功能性子叶系白血病。然而子叶过氧化物核糖体上会不共存于恶功能性肿瘤及化脓功能性面部外进行功能性大细胞内白血病。

B. 除了恶功能性肿瘤面部上皮细胞之一个中心白血病，B 细胞内白血病 2 的免疫组化在以外 B 细胞内及 T 细胞内白血病外乙型肝炎。可用于鉴别恶功能性肿瘤面部上皮细胞之一个中心白血病与系统功能性上皮细胞细胞内白血病，但已对确诊不适宜。

C. 细胞内周期蛋白 D1 的免疫组化乙型肝炎基本上见于所有套细胞内白血病，但其他类型白血病引人注目乙型肝炎。

D. CD30 的免疫组化在恶功能性肿瘤及化脓功能性面部外进行功能性大细胞内白血病之中外乙型肝炎。

E. ALK 的免疫组化检查能移动功能性提同上外 ALK 蛋白质的基因易位。ALK 在系统功能性外进行功能性大细胞内白血病可为乙型肝炎或阴功能性，而 cALCL 引人注目 ALK 蛋白质的基因易位，故基本上所有 cALCL 外为 ALK 阴功能性，ALK 乙型肝炎提同上系统功能性外进行功能性大细胞内白血病。对 ALK 阴功能性病患，通过必要功能性实验室检查排除面部外疾病及预先共存的其他内膜其组织水肿功能性疾病，则可确诊 cALCL。

关键问题 3：D. 系统应用于甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立功能性或均匀分布功能性皮损考虑切除术。

B. 已确定证据表明此替代疗法可能会理论上。

C. 若皮损局限，可考虑恶功能性肿瘤。

D. 系统应用于甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗法。

E. 对于面部外再加确诊可考虑牵头肌肉注射。

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编辑： 费杨虹虹